天津市肿瘤医院报道(点击可查看全文)
半骨盆恶性肿瘤广泛切除+髋关节外肿瘤广泛切除+精准定制骨盆重建+髋关节置换术
三维重建助力天津市肿瘤医院右胸壁巨大软骨肉瘤切除术天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科杨吉龙
国家卫健委《黑色素瘤诊疗规范(2018年版)》要点 来自自国家卫生健康委员会官网及ioncology 黑色素瘤在我国虽然是少见恶性肿瘤,但病死率高,发病率也在逐年增加。2018年12月21日,国家卫健
小分子抗血管生成治疗药物阿帕替尼自研发上市以来,在广泛的癌种中显示了令人鼓舞的抗肿瘤活性,也引发了活跃的临床研究和探索,大量研究成果屡屡在国际舞台展示。在刚刚闭幕的美国癌症研究学会(AACR)2018
BRAFV600E阳性的晚期恶性黑色素瘤患者可以参加由天津市肿瘤医院骨与软组织肿瘤科发起的维罗非尼慈善赠药活动。具体情况请咨询杨吉龙及杨蕴医师(周二上午门诊)。
8、软组织肉瘤需要截肢吗?有哪些手术治疗方法?手术是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步,保肢的指征逐渐放宽,大约只有5%的患者不得不接受截肢。l 手术原则是将肿瘤、其活检途径、反应区及周围部分正常组织完整切除并获得阴性切缘。l 在紧邻血管神经的部位,边缘切除也是允许的,但需使用银卡标记以利术后放疗定位。l 对初次切缘病理检查显示阳性,如再次手术可能获得阴性切缘者,应尽量再次手术,因为即使加上放疗,肿瘤残留时局部控制难以满意。l 对肿瘤过大、位置特殊难以切除者,可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗(包括放疗和化疗),以达到降级和保肢的目标。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中亦可能缩小肿瘤。专家共识:①手术仍是软组织肉瘤的主要治疗方法;②肉瘤诊断以病理为最终诊断,并结合辅助检查。高危软组织肉瘤(高度恶性,位置较深,>5cm,局部复发或切缘阳性等)术前应通过活检明确诊断;③保肢手术为主要手术方式,切缘按照UICC分为R0(肉眼及镜下切缘均阴性),R1(肿瘤镜下残留或沿假包膜的边缘切除)和R2(囊内切除或肉眼残留)三种,在保证切缘阴性的情况下最大限度保留功能;④在病理条件所限情况下,仍按根治、广泛、边缘、囊内划分,广泛切除是软组织肉瘤外科手术的目标,除少数病理类型如皮隆突性纤维肉瘤等之外(NCCN推荐2~4cm),广泛切除可以1cm为界(不影响术后功能者可适当增加),但应强调三维立体切缘均为R0;少数患者仍需要截肢治疗;⑥对某些难以获得广泛切除的类型及患者,可考虑术前新辅助治疗(放疗,化疗及肢体隔离灌注化疗)。9. 软组织肉瘤需要化疗吗?化疗仍是软组织肉瘤最主要的内科治疗手段,分为新辅助化疗、辅助化疗及姑息性化疗,给药途径可以口服、静脉、动脉灌注化疗、隔离肢体热灌注化疗等。(1)新辅助化疗或称诱导化疗:指在手术前或者放疗前给予的化疗,主要用于不可切除或者无法达到安全边界的II、III期高级别软组织肉瘤。适用范围:①化疗疗效显著的软组织肉瘤;②预计术后肢体功能不佳或无法一期切除;③Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗;④肢体隔离灌注化疗。(2)辅助化疗:术后辅助化疗理论上可消灭亚临床病灶,是减少或推迟远处转移和复发、提供治愈率的有效方法。主要用于可切除的II、III期高级别软组织肉瘤。辅助化疗目前是横纹肌肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤的标准治疗。横纹肌肉瘤建议术后辅助化疗12周期,骨外骨肉瘤12-15周期,骨外尤文肉瘤16-18周期。辅助化疗在其他软组织肉瘤治疗中的作用一直存在争议,化疗方案推荐ADM±IFO,建议化疗6周期。对I期有安全外科边界的软组织肉瘤患者不推荐辅助化疗;对II-III期患者建议术后放疗±辅助化疗;有以下情况者强烈推荐术后辅助化疗:化疗相对敏感;高级别、深部、直径>5cm;手术未达到安全外科边界或者局部复发二次切除术后患者。(3)姑息性化疗:对不可切除的局部晚期或者转移性软组织肉瘤,积极有效的化疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。10. 软组织肉瘤需要放疗吗?局部广泛切除+手术区放疗是可手术切除四肢及躯干软组织肉瘤的标准治疗方式,放疗的疗效取决于不同软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷。通常高级别肉瘤如横纹肌肉瘤等对放疗的敏感性较高,肿瘤负荷量越小放疗效果越好。放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶,放疗包括辅助放疗、术前放疗和姑息性放疗。术后放疗适应证为:①高度恶性软组织肉瘤术后放疗推荐作为常规治疗,不论肿瘤大小和部位。②低度恶性软组织肉瘤术后放疗虽有争议,但T2期肿瘤>5cm,或切缘阳性者推荐放疗。③肿瘤累及周围血管或神经。组织间照射后局部控制率明显增加,与手术加外照射的结果接近。无法切除的局部晚期肉瘤同步放、化疗局部控制率高于单纯放疗。新辅助放疗的主要优点是可降低肿瘤负荷以利于手术切除,减少脏器受累以保留功能,缺点是伤口并发症明显增加。结合局部其他方式治疗,如肢体隔离灌注、组织间照射等,以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。11、软组织肉瘤对化疗的敏感程度如何?常见肉瘤类型对化疗敏感性见下表:化疗可以治愈敏感中度敏感相对不敏感不敏感PNET/EWS胚胎型/腺泡状横纹肌肉瘤滑膜肉瘤粘液样/圆细胞脂肪肉瘤子宫平滑肌肉瘤多形性脂肪肉瘤上皮样肉瘤黏液纤维肉瘤MPNST促结缔组织增生性小圆细胞瘤多形性横纹肌肉瘤未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤血管肉瘤透明细胞肉瘤/软组织恶性黑色素瘤去分化脂肪肉瘤腺泡状软组织肉瘤骨外黏液软骨肉瘤本文系杨吉龙医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
6、软组织肉瘤常用的影像学检查有哪些?其影像学表现的一般特点是什么?软组织肉瘤影像学检查方法包括超声、CT、MRI、血管造影及正电子发射断层摄影 CT(PET-CT)等,偶尔可能会用到X线及骨扫描。M
5、软组织肉瘤的发病特点有哪些?软组织肉瘤常表现为无痛性肿块,可出现如下症状或体征:受累神经压迫症状;受累关节活动受限、局部畸形;局部感染甚至破溃;皮肤温度升高;区域淋巴结肿大等。(1)部位:虽然软组织肉瘤可发生于全身各部位,但在临床仍可见许多不同类型的肿瘤各自好发的部位。隆突性皮肤纤维肉瘤来自皮肤内的纤维组织,多发生于躯干体表部,好发部位依次为胸壁、腹壁及背部,偶尔见于四肢及头部。纤维肉瘤约1/3发生于肢体,其次依次为胸壁、腹壁、头颈及腰背部。脂肪肉瘤好发于臀部、大腿及腹膜后,在此部位发生的肿瘤是要考虑盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股血管及肌肉间隙向下延伸。滑膜肉瘤多发生肢体的大关节附近,但很少累及关节腔内。多形性横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部,胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围,也可见于儿童的泌尿生殖器官。腺泡状软组织肉瘤的好发部位主要位于肢体,尤其以下肢最多见,其中臀部和大腿占1/2以上,发生躯干比较少见。未分化多形性肉瘤除了肢体和躯干外,内脏脏器也可发生。软组织肉瘤可以是多发的,一种情况是同一组织来源的多原发性,如间皮瘤、脂肪肉瘤和恶性周围神经鞘瘤,另一种情况是来源于不同软组织可同时或异时发生。临床要注意将多源性肉瘤与多发的转移性病变区别,以免错过治疗机会。(2)体积和形状:肢体软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。皮肤隆突性纤维肉瘤与覆盖的皮肤紧密相连,皮肤表面色红,一般直径5cm左右,复发者常为多结节状。滑膜肉瘤体积较大,一般直径在5-10cm,最大者可达20cm。脂肪肉瘤的体积通常较大,其直径可从数厘米到数十厘米,形状不规则,边界清晰。横纹肌肉瘤的体积也较大,其直径多在10cm左右,大者可达到30-40cm。表浅病变因肿瘤生长较快,表面常有破溃,深在者边界不清。恶性神经鞘瘤的体积比较大,其直径可达到20-30cm,圆球形,极易出血,偶有可能破坏深部的骨皮质。 对于所有>5cm的肿物(除非是非常明显的皮下脂肪瘤)和所有位于筋膜下或位置深在的肿物,不论其大小,一般推荐在治疗之前进行诊断性活检。既往的数据显示:可疑的肉瘤标准有:>5cm的表浅软组织病变和所有位置深在的病变(不论其大小),此时肉瘤的风险约为10%,此类患者最好在专门的肿瘤中心进行手术并进行合理治疗。(3)活动度:良性或恶性程度比较低的恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。 (4)质地:软组织肉瘤的软硬由其组织成分和血供情况决定。一般而言,肿瘤内含上皮样组织或者圆细胞以及血管分布丰富者,其质地较柔软;纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬。(5)温度: 软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,位置较浅时局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。(6)疼痛:软组织肉瘤的疼痛是由发生的部位、肿瘤组织的来源及其与神经及周围结构的关系所决定的。高分化肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状,出现疼痛则预后不好。(7)区域淋巴结肿大:软组织肉瘤多由血行转移,也有肉瘤通过淋巴系统转移,尽管不足4%,部分淋巴结转移率可超过10%,因此临床上也常看到区域性淋巴结肿大的体征。常见的发生淋巴结转移的肉瘤包括透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤上皮型、横纹肌肉瘤、血管肉瘤及未分化多形性肉瘤。未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率,一旦出现预后极差,其临床意义等同于内脏转移。
1、 什么是软组织肿瘤?软组织肿瘤是一组源于除骨和软骨以外全身各部位间叶组织的肿瘤,主要是来源于肌肉、肌腱、韧带、骨膜、脂肪、外周神经、血管的软组织肿瘤。有时软组织肿瘤的来源无法确定,如未分化/未分类肉瘤等。2、 常见的软组织肿瘤有哪些?软组织肿瘤可发生在任何年龄的任何部位,但以青壮年多见,发生于躯干者最多。良性软组织肿瘤的年发病率为300/10万,约30%的是脂肪瘤,30%为纤维及纤维组织性肿瘤,10%为血管性肿瘤,5%为神经鞘膜肿瘤。软组织肉瘤的发病率为1.28-1.72/10万,且没有证据证明肉瘤的发病率及地理分布有显著改变。3、 软组织肿瘤的发病部位、年龄有哪些特点?目前,软组织肉瘤有12个组织类型及100种以上的不同亚型,四肢病变约占50-60%,20-25%位于腹膜后及腹腔,躯干约占15-20%,头颈部约5%,不同部位有不同的预后。肢体部位的软组织肉瘤一般比其他部位有较好的局部控制率和无病生存率,上肢软组织肉瘤预后优于下肢,近端软组织肉瘤局部控制率优于远端。年龄相关的发病差异主要表现在:胚胎型横纹肌肉瘤几乎主要见于儿童,腺泡状横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶,而多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干。滑膜肉瘤主要发生在中青年人,而未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和恶性周围神经鞘瘤主要发生于中老年人。4、软组织肿瘤的危险因素有哪些?①环境因素:环境因素包括化学因素、物理因素、生物因素。其中化学因素是最主要的肿瘤危险因素,主要包括烷化剂类、多环芳烃类、芳香胺类、偶氮染料、亚硝基化学物等几类化学致癌物,这类物质主要是导致DNA损伤进而导致肿瘤的发生;物理因素的范围很广,包括各种波段的电磁波、紫外线、热辐射、机械刺激等。电离辐射是最主要的物理性致癌因素,主要包括以短波和高频为特征的电磁波辐射及电子、质子、中子等的辐射;生物因素包括细菌、真菌、病毒及寄生虫。②遗传因素:目前认为,环境因素是肿瘤发生的使动因素,而个人的遗传特征决定肿瘤的易感性。然而,事实上遗传性肿瘤只占极少部分,大部分人类肿瘤起因于环境致病因素的作用,是基因-环境因素交互作用的结果。